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生殖系统第十六章滋养细胞疾病考试难点及重

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  妊娠滋养细胞疾病(GTD)   ——是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。   

     一、葡萄胎   又称:水泡状胎块。   分为:完全性葡萄胎和部分性葡萄胎。    

     1.滋养细胞增生;   2.绒毛间质水肿;   3.间质内血管消失;   4.卵巢黄素化囊肿的形成。      1.完全性葡萄胎   遗传因素是主要原因。   完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,均来自父系,其中90%为46,XX,另有10%核型为46,XY。   2.部分性葡萄胎   可能与使用口服避孕药及月经失调有关。   部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体,最常见的核型为69,XXY,其余为69,XXX或69,XYY,一套多余的染色体也来自于父方。   

     ◆停经后,阴道流血,腹痛:停经8~12周出现。   ◆子宫异常增大、变软

     ◆症状+体征   ◆如在阴道排出物中见到葡萄样水泡组织,诊断基本成立   ◆辅助检查   1.hCG滴度:   高于相应孕周的正常值,血β-hCG大多在kU/L以上   2.B型超声   ·子宫明显大于相应孕周   ·无妊娠囊、无胎体、无胎心搏动   ·宫腔内呈“落雪状”         √流产   √双胎妊娠   √羊水过多   超一下喽!

     1.清宫:一经确诊,及时清宫!   2.卵巢黄素化囊肿的处理:一般不需处理。   清宫   ●一经确诊,应在输液、备血条件下及时清宫。   ●一般选用吸刮术,清宫时注意减少出血及预防子宫穿孔。   ●子宫大于12孕周或一次刮净有困难时,可于1周后行第二次刮宫。   ●每次刮宫的刮出物必须送病理学检查。   预防性化疗   ◇不常规推荐。   ◇仅适用于有高危因素、随访困难的完全性葡萄胎患者,但也非常规。   ◇一般选用MTX、5-Fu或放线菌素D单一药物多疗程化疗直至hCG阴性。   ◇部分性葡萄胎不作预防性化疗。

  子宫切除术:   ◆对于有高危因素、近绝经(年龄大于40岁)、无生育要求者——可行全子宫切除术。   ◆注意:子宫切除不能预防葡萄胎发生宫外转移,不作常规处理。   ※高危因素   有下列高危因素之一时应视为高危葡萄胎:   ①hCG>000U/L;   ②子宫明显大于相应孕周;   ③卵巢黄素化囊肿直径>6cm;   ④年龄>40岁;   ⑤重复葡萄胎。      □葡萄胎清宫后血清hCG:首次转阴性的平均时间约为9周,最长不超过14周。   □自然转归:半年内复发→侵蚀性葡萄胎;            一年后复发→绒毛膜癌;            半年~一年复发→两种都有可能。

     1.随访时间(自β-hCG第一次阴性后共计1年)   →葡萄胎清宫后每周1次,直至连续3次阴性   →每个月一次共6个月   →每2个月一次共6个月   注意:人卫版复习指导为——共随访2年   每周一次——直至hCG转阴   每周一次——三个月   每二周一次——三个月   每月一次——半年   每半年一次——一年   2.随访内容:   ①hCG测定;   ②再发症状:异常阴道流血,咳嗽、咯血等转移灶症状;   ③妇科检查:子宫复旧、黄素化囊肿恢复情况;   ④B超、胸部X线、脑部CT。   3.避孕:   ■葡萄胎排空后必须严格避孕1年;   ■首选避孕套,也可选择口服避孕药。

  患者,25岁。停经11周,阴道少量流血,检查:子宫底耻上三横指,子宫壁张力较大。查:子宫新生儿头大,张力较大,两侧附件均可触及手拳大、活动好、光滑的肿物。最可能的诊断为   A.先兆流产   B.葡萄胎   C.侵袭性葡萄胎   D.绒癌   E.难免流产

『正确答案』B『答案解析』孕早期,患者子宫大于孕周,子宫较大,伴有阴道流血,双侧附件区肿物为双侧卵巢黄素化囊肿。考虑选择葡萄胎。

  诊断葡萄胎最有价值的项目为   A.血β-hCG呈高值   B.子宫大于妊娠周数   C.停经及不规则阴道流血   D.妇科检查于附件区触及囊性肿物   E.B型超声检查见宫腔内充满“落雪状”或“蜂窝状”回声

『正确答案』E『答案解析』ABCDE均为葡萄胎的临床表现。E选择为最有价值的表现。

  二、滋养细胞肿瘤   (一)侵蚀性葡萄胎   葡萄胎组织侵入肌层引起组织破坏,或并发子宫外转移者。   多见于葡萄胎术后6个月内。具有恶性行为,但恶性程度一般不高,多数仅局部侵犯,预后好。   (二)绒毛膜癌   可继发于任何妊娠。60%继发葡萄胎;30%继发流产后;10%继发正常妊娠或异位妊娠。   恶性程度高,早期可发生血行转移。   

  

 

侵蚀性葡萄胎

绒毛膜癌

恶性程度

异型性

镜下

可见绒毛结构或退化的绒毛阴影

无绒毛或水泡状结构

  侵蚀性葡萄胎与绒癌的鉴别主要依据是   A.有无肺转移   B.阴道出血持续30天以上   C.黄素囊肿长期不消退   D.病检有无绒毛结构   E.血hCG浓度的高低

『正确答案』D『答案解析』侵蚀性葡萄胎与绒癌的鉴别主要依据是病检有无绒毛结构。

        病史:在葡萄胎清宫、流产或分娩后……   ◆局部症状   ·阴道流血:持续、不规则;   ·子宫复旧不全或不均匀性增大:不恢复;   ·卵巢黄素化囊肿:持续存在;   ·腹痛:病灶侵犯/坏死;   ·假孕症状。   ◆转移灶症状   ·肺转移→最常见;   ·阴道转移→第二常见;   ·肝,脑转移→主要致死原因;   ·其他:盆腔、脾、肾、膀胱、消化道、骨等。

  绒癌最常见的转移部位依次是   A.肺、盆腔、脑、肝、阴道   B.盆腔、阴道、肺、肝、脑   C.肺、阴道、盆腔、脑、肝   D.肝、脑、盆腔、阴道、肺   E.盆腔、肝、肺、阴道、脑

『正确答案』C『答案解析』绒癌最常见的转移部位依次是肺、阴道、盆腔、脑、肝。

     

  

鉴别要点

葡萄胎

侵蚀性葡萄胎

绒毛膜癌

PSTT

胎盘部位反应

胎盘残留

妊娠史

葡萄胎

各种妊娠

各种妊娠

各种妊娠

流产、足月产

距前次妊娠时间

多在6个月以内

常超过12个月

多在1年内

绒毛

有,退化

滋养细胞增生

轻→重

轻→重,成团

重,成团

中间型滋养细胞

散在,无增生

浸润深度

蜕膜层

肌层

肌层

肌层

浅肌层

蜕膜层

组织坏死

转移

肝、脑转移

较易

hCG

+

+

+

+或-

-

+或-

  ——两种分期   滋养细胞肿瘤解剖学分期(FIGO,年)

Ⅰ期 病变局限于子宫

Ⅱ期 病变扩散,但仍局限于生殖器官(盆腔:附件、阴道、阔韧带)

Ⅲ期 病变转移至肺,有或无生殖系统病变

Ⅳ期 所有其他转移

  改良FIGO预后评分系统(FIGO,年)   ≤6分为低危(单药化疗)   ≥7分为高危(多药联合化疗)   改良FIGO预后评分系统(FIGO,年)

评分

0

1

2

4

年龄(岁)

<40

≥40

前次妊娠

葡萄胎

流产

足月产

距前次妊娠时间(月)

<4个月

4~<7个月

7~12个月

>12个月

治疗前血hCG(IU/L)

~<

~<

最大肿瘤大小(包括子宫)

3~<5cm

≥5cm

转移部位

脾、肾

胃肠道

肝、脑

转移病灶数目

1~4

5~8

>8

先前失败化疗

单药

两种或两种以上联合化疗

     原则:化疗为主、手术为辅。   化疗:   低危患者——单药化疗   高危患者——联合化疗   手术:仅限于去除耐药病灶   放疗:   主要用于肝、脑、肺部耐药病灶的治疗

  (一)化疗   1.化疗药物:   目前常用的一线化疗药物有:   ·甲氨蝶呤(MTX)、   ·放线菌素D(Act-D)、   ·国产更生霉素(KSM)、   ·氟尿嘧啶(5-Fu)、   ·环磷酰胺(CTX)、   ·长春新碱(VCR)、依托泊苷(VP-16)等。   2.化疗方案:   l低危患者首选:单药化疗——最常用MTX;   l高危患者首选:EMA-CO或以氟尿嘧啶为主的联合化疗。   1)5-FU+KSM(更生霉素)   2)5-FU+KSM+CTX(环磷酰胺)   3.疗效评判:   √在每一疗程化疗结束后——应每周测定血hCG;   √有效指标——在每疗程结束后至18日内,血β-hCG下降至少1个对数为有效。

  42岁,经产妇,因葡萄胎行全子宫切除术。病理检查:子宫深肌层镜下见肿大绒毛,滋养细胞高度增生并分化不良。本例恰当处理应是   A.病灶已切除,随访观察2年   B.广谱抗生素治疗   C.免疫疗法   D.化疗   E.放射治疗

『正确答案』D『答案解析』葡萄胎手术病理为子宫深肌层可见肿大绒毛,提示诊断为侵葡。最恰当的处理是化疗。

  42岁,女性,末次妊娠人流后8个月,避孕套避孕。现停经3月,阴道流血3天。子宫增大,但小于停经月份,血hCG>KU/L。最可能的诊断是   A.先兆流产   B.异位妊娠   C.葡萄胎    D.侵蚀性葡萄胎   E.绒癌

『正确答案』E『答案解析』人流术后8个月+hCG+阴道流血=绒癌。

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