妊娠滋养细胞疾病(GTD) ——是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。
一、葡萄胎 又称:水泡状胎块。 分为:完全性葡萄胎和部分性葡萄胎。
1.滋养细胞增生; 2.绒毛间质水肿; 3.间质内血管消失; 4.卵巢黄素化囊肿的形成。 1.完全性葡萄胎 遗传因素是主要原因。 完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,均来自父系,其中90%为46,XX,另有10%核型为46,XY。 2.部分性葡萄胎 可能与使用口服避孕药及月经失调有关。 部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体,最常见的核型为69,XXY,其余为69,XXX或69,XYY,一套多余的染色体也来自于父方。
◆停经后,阴道流血,腹痛:停经8~12周出现。 ◆子宫异常增大、变软
◆症状+体征 ◆如在阴道排出物中见到葡萄样水泡组织,诊断基本成立 ◆辅助检查 1.hCG滴度: 高于相应孕周的正常值,血β-hCG大多在kU/L以上 2.B型超声 ·子宫明显大于相应孕周 ·无妊娠囊、无胎体、无胎心搏动 ·宫腔内呈“落雪状” √流产 √双胎妊娠 √羊水过多 超一下喽!
1.清宫:一经确诊,及时清宫! 2.卵巢黄素化囊肿的处理:一般不需处理。 清宫 ●一经确诊,应在输液、备血条件下及时清宫。 ●一般选用吸刮术,清宫时注意减少出血及预防子宫穿孔。 ●子宫大于12孕周或一次刮净有困难时,可于1周后行第二次刮宫。 ●每次刮宫的刮出物必须送病理学检查。 预防性化疗 ◇不常规推荐。 ◇仅适用于有高危因素、随访困难的完全性葡萄胎患者,但也非常规。 ◇一般选用MTX、5-Fu或放线菌素D单一药物多疗程化疗直至hCG阴性。 ◇部分性葡萄胎不作预防性化疗。
子宫切除术: ◆对于有高危因素、近绝经(年龄大于40岁)、无生育要求者——可行全子宫切除术。 ◆注意:子宫切除不能预防葡萄胎发生宫外转移,不作常规处理。 ※高危因素 有下列高危因素之一时应视为高危葡萄胎: ①hCG>000U/L; ②子宫明显大于相应孕周; ③卵巢黄素化囊肿直径>6cm; ④年龄>40岁; ⑤重复葡萄胎。 □葡萄胎清宫后血清hCG:首次转阴性的平均时间约为9周,最长不超过14周。 □自然转归:半年内复发→侵蚀性葡萄胎; 一年后复发→绒毛膜癌; 半年~一年复发→两种都有可能。
1.随访时间(自β-hCG第一次阴性后共计1年) →葡萄胎清宫后每周1次,直至连续3次阴性 →每个月一次共6个月 →每2个月一次共6个月 注意:人卫版复习指导为——共随访2年 每周一次——直至hCG转阴 每周一次——三个月 每二周一次——三个月 每月一次——半年 每半年一次——一年 2.随访内容: ①hCG测定; ②再发症状:异常阴道流血,咳嗽、咯血等转移灶症状; ③妇科检查:子宫复旧、黄素化囊肿恢复情况; ④B超、胸部X线、脑部CT。 3.避孕: ■葡萄胎排空后必须严格避孕1年; ■首选避孕套,也可选择口服避孕药。
患者,25岁。停经11周,阴道少量流血,检查:子宫底耻上三横指,子宫壁张力较大。查:子宫新生儿头大,张力较大,两侧附件均可触及手拳大、活动好、光滑的肿物。最可能的诊断为 A.先兆流产 B.葡萄胎 C.侵袭性葡萄胎 D.绒癌 E.难免流产
『正确答案』B『答案解析』孕早期,患者子宫大于孕周,子宫较大,伴有阴道流血,双侧附件区肿物为双侧卵巢黄素化囊肿。考虑选择葡萄胎。
诊断葡萄胎最有价值的项目为 A.血β-hCG呈高值 B.子宫大于妊娠周数 C.停经及不规则阴道流血 D.妇科检查于附件区触及囊性肿物 E.B型超声检查见宫腔内充满“落雪状”或“蜂窝状”回声
『正确答案』E『答案解析』ABCDE均为葡萄胎的临床表现。E选择为最有价值的表现。
二、滋养细胞肿瘤 (一)侵蚀性葡萄胎 葡萄胎组织侵入肌层引起组织破坏,或并发子宫外转移者。 多见于葡萄胎术后6个月内。具有恶性行为,但恶性程度一般不高,多数仅局部侵犯,预后好。 (二)绒毛膜癌 可继发于任何妊娠。60%继发葡萄胎;30%继发流产后;10%继发正常妊娠或异位妊娠。 恶性程度高,早期可发生血行转移。
侵蚀性葡萄胎
绒毛膜癌
恶性程度
低
高
异型性
小
大
镜下
可见绒毛结构或退化的绒毛阴影
无绒毛或水泡状结构
侵蚀性葡萄胎与绒癌的鉴别主要依据是 A.有无肺转移 B.阴道出血持续30天以上 C.黄素囊肿长期不消退 D.病检有无绒毛结构 E.血hCG浓度的高低
『正确答案』D『答案解析』侵蚀性葡萄胎与绒癌的鉴别主要依据是病检有无绒毛结构。
病史:在葡萄胎清宫、流产或分娩后…… ◆局部症状 ·阴道流血:持续、不规则; ·子宫复旧不全或不均匀性增大:不恢复; ·卵巢黄素化囊肿:持续存在; ·腹痛:病灶侵犯/坏死; ·假孕症状。 ◆转移灶症状 ·肺转移→最常见; ·阴道转移→第二常见; ·肝,脑转移→主要致死原因; ·其他:盆腔、脾、肾、膀胱、消化道、骨等。
绒癌最常见的转移部位依次是 A.肺、盆腔、脑、肝、阴道 B.盆腔、阴道、肺、肝、脑 C.肺、阴道、盆腔、脑、肝 D.肝、脑、盆腔、阴道、肺 E.盆腔、肝、肺、阴道、脑
『正确答案』C『答案解析』绒癌最常见的转移部位依次是肺、阴道、盆腔、脑、肝。
鉴别要点
葡萄胎
侵蚀性葡萄胎
绒毛膜癌
PSTT
胎盘部位反应
胎盘残留
妊娠史
无
葡萄胎
各种妊娠
各种妊娠
各种妊娠
流产、足月产
距前次妊娠时间
无
多在6个月以内
常超过12个月
多在1年内
无
无
绒毛
有
有
无
无
无
有,退化
滋养细胞增生
轻→重
轻→重,成团
重,成团
中间型滋养细胞
散在,无增生
无
浸润深度
蜕膜层
肌层
肌层
肌层
浅肌层
蜕膜层
组织坏死
无
有
有
无
无
无
转移
无
有
有
少
无
无
肝、脑转移
无
少
较易
少
无
无
hCG
+
+
+
+或-
-
+或-
——两种分期 滋养细胞肿瘤解剖学分期(FIGO,年)
Ⅰ期 病变局限于子宫
Ⅱ期 病变扩散,但仍局限于生殖器官(盆腔:附件、阴道、阔韧带)
Ⅲ期 病变转移至肺,有或无生殖系统病变
Ⅳ期 所有其他转移
改良FIGO预后评分系统(FIGO,年) ≤6分为低危(单药化疗) ≥7分为高危(多药联合化疗) 改良FIGO预后评分系统(FIGO,年)
评分
0
1
2
4
年龄(岁)
<40
≥40
-
-
前次妊娠
葡萄胎
流产
足月产
-
距前次妊娠时间(月)
<4个月
4~<7个月
7~12个月
>12个月
治疗前血hCG(IU/L)
≤
~<
~<
>
最大肿瘤大小(包括子宫)
-
3~<5cm
≥5cm
-
转移部位
肺
脾、肾
胃肠道
肝、脑
转移病灶数目
-
1~4
5~8
>8
先前失败化疗
-
-
单药
两种或两种以上联合化疗
原则:化疗为主、手术为辅。 化疗: 低危患者——单药化疗 高危患者——联合化疗 手术:仅限于去除耐药病灶 放疗: 主要用于肝、脑、肺部耐药病灶的治疗
(一)化疗 1.化疗药物: 目前常用的一线化疗药物有: ·甲氨蝶呤(MTX)、 ·放线菌素D(Act-D)、 ·国产更生霉素(KSM)、 ·氟尿嘧啶(5-Fu)、 ·环磷酰胺(CTX)、 ·长春新碱(VCR)、依托泊苷(VP-16)等。 2.化疗方案: l低危患者首选:单药化疗——最常用MTX; l高危患者首选:EMA-CO或以氟尿嘧啶为主的联合化疗。 1)5-FU+KSM(更生霉素) 2)5-FU+KSM+CTX(环磷酰胺) 3.疗效评判: √在每一疗程化疗结束后——应每周测定血hCG; √有效指标——在每疗程结束后至18日内,血β-hCG下降至少1个对数为有效。
42岁,经产妇,因葡萄胎行全子宫切除术。病理检查:子宫深肌层镜下见肿大绒毛,滋养细胞高度增生并分化不良。本例恰当处理应是 A.病灶已切除,随访观察2年 B.广谱抗生素治疗 C.免疫疗法 D.化疗 E.放射治疗
『正确答案』D『答案解析』葡萄胎手术病理为子宫深肌层可见肿大绒毛,提示诊断为侵葡。最恰当的处理是化疗。
42岁,女性,末次妊娠人流后8个月,避孕套避孕。现停经3月,阴道流血3天。子宫增大,但小于停经月份,血hCG>KU/L。最可能的诊断是 A.先兆流产 B.异位妊娠 C.葡萄胎 D.侵蚀性葡萄胎 E.绒癌
『正确答案』E『答案解析』人流术后8个月+hCG+阴道流血=绒癌。
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