作者：朱熠卢漫
单位：医院超声医学中心
一、结果
患者在我院接受治疗。经两次新辅助化疗后，在全身麻醉下行子宫广泛性切除＋双侧附件切除＋盆腔淋巴清扫＋盆腔粘连分离术。术中见：盆腹腔内未见积液、积血，大网膜、肠管与腹前壁、子宫广泛粘连，肠管与左侧盆壁部分粘连；子宫正常大小，双侧附件外观无异常；右侧闭孔淋巴结稍增大，约1.5cm×1.0cm，质中，余各组盆腔淋巴结未见明显增大、变硬。
术后病理检查报告：（1）子宫颈恶性肿瘤，待免疫组化检查明确类型，肿瘤累及子宫体内膜及浅肌层（1/2层）；阴道断端及左、右宫旁断端均未见肿瘤。（2）左、右侧输卵管、卵巢组织未见肿瘤。（3）盆腔各组淋巴结未见肿瘤转移。免疫组化法检测显示，腺管样区域肿瘤（即腺癌）组织的免疫表型为：ER、PR、波形蛋白（Vim）、p16呈阴性，癌胚抗原（CEA）呈阳性；团巢状区域肿瘤（即ETT）组织的免疫表型为：细胞角蛋白（CK）5/6、AFP、CD30、上皮膜抗原（EMA）、p53、肾母细胞瘤蛋白（WT-1）呈阴性，GATA结合蛋白3（GATA3）、磷酸烯醇丙酮酸羧基激酶（PCK）、CK8/18、上皮性钙黏附蛋白（E-Ca）、p63、p40呈阳性，hCG、抑制素均局灶阳性，细胞增殖相关核抗原（Ki-67）90%为阳性。经会诊及免疫组化检查后的病理补充报告：子宫颈恶性肿瘤，镜下见肿瘤细胞呈两种形态，其一为肿瘤细胞呈腺管样弥漫浸润性生长，符合腺癌的特征；其二肿瘤细胞呈团巢状排列，伴较多地图样坏死，细胞为多边形，有核异型，符合上皮样滋养细胞肿瘤的特征；腺癌和上皮样滋养细胞肿瘤这两种肿瘤成分所占比例分别为40%和60%左右。结合HE形态、免疫表型及血hCG水平，最终诊断为腺癌（中～低分化）合并上皮样滋养细胞肿瘤。
术后1d复查血hCG水平为.20U/L，术后6d查血hCG水平为29.10U/L，术后23d查血hCG水平为1.03U/L。术后行化疗4个疗程，期间联合放疗。随后多次复查血hCG水平均在正常值范围内（正常值范围为0～5U/L），肿瘤完全缓解，目前在密切随访中。
二、讨论
上皮样滋养细胞肿瘤（epithelioidtrophoblastictumor，ETT）起源于绒毛膜型中间滋养细胞，是一种罕见的妊娠滋养细胞肿瘤（gestationaltrophoblasticneoplasm，GTN）。在临床实践中，由于ETT的发生率很低且认识非常有限，因此极有可能与其它滋养层和非滋养层病变相混淆，尤其是胎盘部位滋养细胞肿瘤（placental-sitetrophoblastictumors，PSTTs)）和子宫颈癌。这可能是导致ETT肿瘤发展、转移、且预后不良的原因。至今为止，国内、外文献报道的ETT不足百例，而ETT合并子宫颈腺癌实属罕见。
根据临床病理学，GTN分为浸润性葡萄胎（invasivemole，IM）、绒毛膜癌（choriocarcinoma，CC）、PSTT和ETT。年由Shih和Kurman首先报道并予以命名，WHO关于乳腺和女性生殖器官肿瘤的病理学与遗传学分类（年）中将ETT作为GTN的一种单独类型列出。ETT常见于育龄期妇女，绝经后妇女非常罕见，其中年龄最大者75岁。ETT患者大多有妊娠史，确诊ETT与前次妊娠的间隔平均时间为6.2年（从2周至47年不等）。ETT和子宫颈腺癌的临床表现都是以异常的阴道流血为主，但ETT伴血hCG水平轻～中度升高，多数患者血hCG水平U/L。与PSTT相似，ETT极易对化疗药物产生耐药性，因此手术干预是首选治疗。但是，ETT术前诊断极为困难，多于术后病理检查确诊。
对于可疑GTN患者来说，超声是首先初步影像学检查。目前，有关ETT超声表现相关研究非常有限。已有的报道提示，ETT超声表现为边界清楚团块，呈扩张性生长侵犯宫颈或子宫肌层，这与我们的超声检查结果相符。关于ETT病变的彩色多普勒表现目前尚无统一结论。ETT病灶内血管通常未被肿瘤细胞穿透，且较细小，故通常无法被彩色多普勒检测到，或仅在肿瘤边缘而不是内部出现有少量血流信号，这与浸润性葡萄胎和绒毛膜癌不同。这些超声检查结果与ETT中通常看到的扩张生长模式和血管形态是一致。此外，我们的病例主要由滋养细胞成分组成，因此粘液腺癌的超声特征可能不太明显。
超声造影（CEUS）是对传统超声成像领域的拓展，其通过静脉注射超声造影剂以实时动态高效显示动脉期增强效应，从而使超声可显示出微循环灌注水平的血流。本例患者超声造影表现为快速从周围向中心灌注增强，呈球状，快速消退，呈边缘高增强，内部低增强增强。ETT和其它GNT的增强模式有所不同。后者大多数显示出弥漫性并持续增强。对于GNT诊断和鉴别很有价值。
大约50%ETT位于子宫体下段或子宫颈，继发于妊娠后，伴有阴道流血。从组织学上讲，如何将ETT与浸润性鳞状细胞癌（SCC）有效鉴别是一项重大的诊断挑战，因为它们的细胞学特征和生长模式相似。但是，ETT与SCC的治疗确有很大不同，因此正确的诊断至关重要。超声检查可能有助于区分这两种类型的肿瘤。SCC超声表现为子宫颈区边界不清、低回声病变，这与ETT不同，且彩色多普勒往往提示病变有丰富血流信号。通过血清hCG升高和/或界限清楚的稍高回声肿块的典型临床表现，特征的组织学特征和免疫组化标志物有助于做出正确的诊断。
三、本人体会
ETT具有非凡的模拟上皮样肿瘤的侵袭性能力，因此经常带来诊断挑战，特别是涉及子宫颈。由于ETT的预后和治疗与其他GTN或SCC完全不同，因此正确的诊断对临床至关重要。当hCG升高至中度水平并伴有临床症状的患者，超声提示子宫颈区或子宫体下段边界清楚稍高回声病变，且彩色多普勒血流信号不丰富时，应怀疑有ETT。
参考文献
1、王登凤,徐世强,张国楠,等.子宫颈腺癌合并上皮样滋养细胞肿瘤一例并文献复习[J].中华妇产科杂志,,51(10):-.
2、ZhuY,ZhangGN,ZhangRB,etal.Sonographicimageofcervixepithelioidtrophoblastictumorcoexistingwithmucinousadenocarcinomainapostmenopausalwoman[J].Medicine,,96(38):e.
编辑：李娟责任编辑：谯朗卢漫
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