三尖瓣下移畸形
?三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的特征是三尖瓣和右侧心脏畸形,是一种罕见的心脏畸形,占所有先天性心脏病的不到1%。三尖瓣下移畸形发生时,组成三尖瓣的三个瓣叶是畸形的。所以,往往合并三尖瓣反流,导致右心房扩大,引起心衰。
?由于右心房的大量血液,一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔,这导致来自右心房的乏氧血与来自左心房的富氧血混合,导致血液中的含氧量降低。
?三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生,包括房缺、室缺、肺动脉狭窄和快速性心律失常。
?什么导致了三尖瓣下移畸形?三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期,可能与基因有关,要么是由于基因缺陷,染色体异常;要么是由于环境暴露,导致心脏问题在某些家庭中更经常发生。
?超声诊断标准:
大家知道,正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低(更接近心尖),换言之,三尖瓣应该略微下移的。那么,这个标准如何掌握?一般而言,中孕时,这个落差不应该>3mm,晚孕时,这个落差不应该>5mm。而且,严重的三尖瓣反流和室间隔变薄(提示心室房化)是三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的重要证据。
?三尖瓣下移畸形治疗进展:三尖瓣下移畸形的产前诊断在未来将变得更加重要,因为外科手术和保守治疗都取得重大进展!过去,诊断为三尖瓣下移畸形的胎儿预后极差,报告死亡率高达81%。然而,随着手术技术的进步,新生儿死亡率已经下降至7%~24%,新生儿手术死亡率下降为23%~27%。当然,仍然是极其严重的先心病。
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