妊娠滋养细胞疾病(GTD)是一组肿瘤疾病的专业术语,包括完全性和部分性葡萄胎,侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌(CC)、胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT),超常胎盘部位反应(EPS)、胎盘部位结节(PSN),和上皮样滋养细胞肿瘤(ETT)。上皮样滋养细胞肿瘤是最近纳入妊娠滋养细胞疾病的,是一种罕见但独特的增殖性病变,其特征类似于鳞状细胞癌(SCC)。到目前为止,文献中报道的上皮样滋养细胞肿瘤患者不到例。
年Mazur首次描述了上皮样滋养细胞肿瘤的组织学特征,当时用了“不典型性绒毛膜癌”这一术语。年Shih和Kurman针对由绒毛膜中间型滋养细胞构成的肿瘤命名为“上皮样滋养细胞肿瘤”,后来这一命名被广泛接受,并最终纳入年WHO的子宫内膜肿瘤分类中。
上皮样滋养细胞肿瘤是滋养细胞肿瘤中比较罕见的,可继发于妊娠如足月分娩,自然流产和葡萄胎。前次妊娠和确诊为上皮样滋养细胞肿瘤的时间间隔从1年到18年(平均6.2年)。虽然大多数的患者年龄在15岁和48岁之间(平均36.1岁),但偶尔也有报道是绝经后的患者。阴道异常流血是上皮样滋养细胞肿瘤最常见的临床症状。例如胎盘部位滋养细胞肿瘤,虽然与绒癌患者相比其血β-HCG值普遍较低(<mIU/ml)但在确诊期间其血β-HCG值几乎总是升高的。
有文献报道,肿瘤大小约为0.5cm到4cm不等,肿瘤切面呈实性或囊性,在肿瘤边缘可能会看到浸润病灶。肿瘤细胞排列成巢状或束状,细胞团与嗜酸性、纤维状或透明样物质密切相关。肿瘤细胞小且上皮胞浆嗜酸性。
上皮样滋养细胞肿瘤具有正常绒毛膜型标记的免疫组化表达。有弥漫性表达的细胞角蛋白(CK)(AE1/AE3)、CK18、上皮样抗原和p63。最近p63已被证实是区分绒毛膜型ITCS和植入型ITCS的指标。在上皮样滋养细胞肿瘤中,α-抑制素表达呈阳性,阳性细胞从20%到80%。而人胎盘催乳素(HPL)、人绒毛膜促性腺激素(HCG)、Mel-CAM(CD)仅局灶性表达。有丝分裂指数的变化从0个/每高倍镜视野到9个/每高倍镜视野。在上皮样滋养细胞肿瘤中,Ki-67指数的中间值为17.7±4.5%。用组织学特征来预测结局并不准确,但是,有些学者提出有丝分裂指数高与侵袭能力增加有关。
(摘译于Epithelioidtrophoblastictumor,TaiwaneseJournal
ofObstetricsGynecology54())
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