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妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞肿瘤

妊娠滋养细胞肿瘤

1.发病(1)妊娠滋养细胞肿瘤60%继发于葡萄胎,30%继发于流产,10%继发于足月妊娠或异位妊娠。(2)侵蚀性葡萄胎全部继发于葡萄胎妊娠。(3)绒癌继发于葡萄胎妊娠或非葡萄胎妊娠。(4)葡萄胎妊娠后可继发侵蚀性葡萄胎或绒癌。(5)非葡萄胎妊娠后只继发绒癌。2.侵蚀性葡萄胎病理特征(l)大体:子宫肌壁内有大小不等、深浅不一的水泡状组织。(2)镜下:侵入子宫肌层的水泡状组织的形态与葡萄胎相似,可见绒毛结构及滋养细胞增生和分化不良,但绒毛结构也可退化,仅见绒毛阴影。3.绒毛膜癌病理特征(1)大体观:肿瘤常位于子宫肌层内,无固定形态,伴出血坏死。(2)镜下特点:细胞滋养细胞和合体滋养细胞不形成绒毛或水泡状结构,成片高度增生,大片出血坏死。4.临床表现(l)无转移妊娠滋养细胞肿瘤①大多数继发于葡萄胎妊娠。②不规则阴道流血。③子宫复旧不全或不均匀性增大。④卵巢黄素化囊肿。⑤腹痛。⑥假孕症状。(2)转移性妊娠滋养细胞肿瘤①大多数继发于非葡萄胎妊娠,或为经组织学证实的绒毛膜癌。②肿瘤主要经血行播散,转移发生早而且广泛。③症状的共同特点是局部出血。④原发灶症状。⑤转移灶症状:a.肺转移最常见;b.阴道转移常见;c.肝、脑转移为主要致死原因;d.其他:脾、肾、膀胱、消化道、骨等。5.临床诊断(1)葡萄胎排空后或流产、足月分娩、异位妊娠后出现不规则阴道流血和(或)转移灶及其相应症状和体征应考虑妊娠滋养细胞肿瘤可能。(2)血hCG测定:葡萄胎后GTN主要的诊断依据。(3)葡萄胎后滋养细胞肿瘤诊断标准:①hCG测定4次呈平台状态,并持续3周或更长时间,即l、7、14、21日;②hCG测定3次升高(10%),并至少持续2周或更长时间,即l、7、14日;③hCG水平持续异常达6个月或更长,排除妊娠物残留或再次妊娠。(4)非葡萄胎后GTN诊断标准:足月产、流产和异位妊娠后4周以上血hCG仍持续高水平,或一度下降后又上升,排除妊娠物残留或再次妊娠。(5)超声检查:子宫原发病灶、盆腔转移。(6)胸部X线摄片:肺转移——常规检查。(7)CT和磁共振检查:用于较小病灶的肺转移、脑转移。(8)对X线胸片阴性者,应常规检查肺CT。对X线胸片或肺CT阳性者,应常规检查脑、肝CT或磁共振。6.组织学诊断(1)侵蚀性葡萄胎:在子宫肌层内或子宫外转移灶组织中见到绒毛或退化的绒毛阴影。(2)绒毛膜癌:成片滋养细胞浸润及坏死出血,但未见绒毛结构。(3)组织学证据对于妊娠滋养细胞肿瘤的诊断并不是必需的。7.妊娠滋养细胞肿瘤解剖学分期(FIGO.年)分期范围I期病变局限于子宫Ⅱ期病变扩散,但仍局限于生殖器宫(附件、阴道、阔韧带)Ⅲ期病变转移至肺,有或无生殖系统病变Ⅳ期所有其他转移改良FICO预后评分系统(FIGO,年):评分0l24年龄(岁)40≥40前次妊娠葡萄胎流产足月产距前次妊娠时问(月)44-67_治疗前血hCG(U/L)--最大肿瘤大小(包括子宫)3-5cm≥5cm转移部位肺脾、肾胃肠道肝、脑转移病灶数目l-45-88先前失败化疗单药两种或两种以上联合化疗注:预后评分总分≤6分为低危,7分为高危。8.治疗原则以化疗为主(1)化疗:低危患者首选单一药物化疗;高危患者首选联合化疗。①推荐常用单药化疗药物及其用法药物剂量、给药途径、疗程日数疗程间隔MTXO.4mg/(kg.d)肌内注射,连续5日2周WeeklyMTX50mg/mz肌内注射l周MTX+四氢叶酸(CF)1mg/(kg.d)肌内注射,第1.3.5.7日0.1mg/(kg.d)肌内注射,第2.4,6,8日(24小时后用)2周MTXmg静脉滴注,维持12小时Act-D10-12g/(kg.d)静脉滴注,连续5日2周FU28-30mg/(kg.d)静脉滴注,连续8-10日2周注:指上一疗程化疗结束至下一疗程化疗开始的问隔时间②联合化疗方案及用法FU+KSM方案(疗程间隔3周)FU26-28mg/(kg.d).静脉滴注8日KSM6g/(kg.d),静脉滴注8日EMA-CO(疗程间隔2周)第一部分EMA第1日VP-mg/m2,静脉滴注;Act-DO.5mg,静脉注射;MTXmg/m2.静脉注射;MTXmg/m2.静脉滴注12小时第2日VP-mg/m2.静脉滴注;Acl-D0.5mg.静脉注射;四氢叶酸(CF)15mg.肌内注射(从静脉注射MTX开始算起24小时给药,每12小时1次,共2次)第3日四氢叶酸15mg.肌内注射,每12小时1次,共2次第4-7日休息(无化疗)第二部分CO第8日VCRl.Omg/m2.静脉注射;CTXmg/m2.静脉滴注注:指上一疗程化疗结束至下一疗程化疗开始的间隔时间。化疗疗效评估:每一疗程结束后;每周一次测定血hCG,结合妇科检查、超声、胸片、CT等检查;在每疗程化疗结束至18日内,血hCG下降至少1个对数称为有效。不良反应:依次为骨髓抑制、消化道反应、肝功能损害、肾功能损害及脱发等。防治:化疗前应先作血、尿常规、肝功能、肾功能等检查;了解骨髓及肝肾功能,用药期间严密观察,注意随访及时处理。化疗停药指征:hCG连续3次阴性后,低危患者至少给予1个疗程的化疗,而对于化疗过程中hCG下降缓慢和病变广泛者可给予2-3个疗程的化疗;高危患者继续化疗3个疗程,其中第1个疗程必须为联合化疗。(2)手术治疗——辅助治疗。对控制大出血等各种并发症、消除耐药病灶、减少肿瘤负荷和缩短化疗疗程等方面有一定作用,在一些特定的情况下应用;子宫切除术、子宫病灶剜出术、肺叶切除术。(3)放射治疗——辅助治疗,较少应用,主要用于肝、脑转移和肺部耐药病灶。9.随访(1)治疗后严密随访,方法同葡萄胎。(2)第1次在出院后3个月,然后每6个月1次至3年,此后每年1次直至5年,以后可每2年1次。(3)FIGO推荐:I-Ⅲ期随访1年,Ⅳ期随访2年。(4)随访期间应严格避孕,一般于化疗停止≥12个月才可妊娠。宝典

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