妊娠滋养细胞疾病
妊娠滋养细胞肿瘤
包括侵蚀性葡萄胎、绒癌及少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤。（一）病理1.侵蚀性葡萄胎（1）巨检：子宫肌壁内有大小不等的水泡状组织，病灶接近子宫浆膜层时，表面可见紫蓝色结节，病灶可穿透子宫浆膜层或阔韧带。（2）镜检：子宫肌层内查见绒毛结构或退化的绒毛阴影，滋养细胞增生、分化不良。多数病例可在静脉内找到绒毛及滋养细胞，并伴有血管壁出血、坏死。2.绒癌（1）巨检：绝大多数绒癌原发于子宫，肿瘤常位于子宫肌层内，也可突向宫腔或穿破浆膜，病灶为单个或多个，与周围组织界限清楚，质地软而脆，暗红色，伴出血坏死。（2）镜检：在出血的背景上有片状交替排列的高度增生的滋养细胞。肿瘤中不含间质和自身血管，无绒毛或水泡状结构。（二）临床表现及诊断1.临床表现 （1）无转移性滋养细胞肿瘤：大多数为继发于葡萄胎后的侵蚀性葡萄胎或绒癌，仅少数为继发于流产、早产或足月产后的绒癌。1）阴道流血：2）子宫复旧不全或不均匀性增大3）卵巢黄素化囊肿4）腹痛：5）假孕症状： （2）转移性滋养细胞肿瘤：大多为绒癌，主要经血行播散。最常见的转移部位是肺（80%），其次是阴道、盆腔、肝和脑等。1）肺转移：表现为胸痛、咳嗽、咯血等。2）阴道转移：出现紫蓝色结节3）肝转移：表现为上腹部或肝区疼痛， 4）脑转移：预后凶险，为致死的主要原因。2.诊断 （1）病史：继发于葡萄胎1年以上发病者，一般为绒癌；半年以内发病者，多为侵蚀性葡萄胎；半年至1年者，绒癌和侵蚀性葡萄胎均有可能，但一般来讲，间隔时间越长，绒癌可能性越大。而继发于流产、分娩、异位妊娠者则为绒癌。（3）辅助检查1）血β-hCG测定：在葡萄胎清宫后血β-HCG符合下列任何一项且排除妊娠物残留或再次妊娠，即可诊断葡萄胎后滋养细胞肿瘤：①血β-hCG测定4次呈平台状态（±10%），并持续3周或更长时间，②血β-hCG测定3次升高（10%），并持续2周或更长时间，③血β-hCG水平持续异常达6个月或更长时间。流产、足月产、异位妊娠后4周以上，血HCG持续高水平，或一度下降后又升高，已排除妊娠物残留或再次妊娠，结合临床表现可诊断为滋养细胞肿瘤。2）超声检查：肌层内可见无包膜的强回声团块，也可表现为子宫弥漫性回声增强，内部伴不规则低回声或无回声区。彩色多普勒超声显示丰富的低阻力型血流信号。3）胸部X线检查：肺转移的X线征象最初为肺纹理增粗，以后发展为片状或小结节阴影，典型表现为棉球状或团块状阴影。转移灶多见于双侧肺中下部。4）CT和MRI （4）组织学诊断：滋养细胞肿瘤的确诊依靠组织学检查
（5）临床分期：滋养细胞肿瘤临床分期标准依据解剖学分期（FIG0，，见表16-11）和预后评分系统（FIG0，）两部分。
（四）治疗及随访侵袭性葡萄胎和绒癌治疗原则以化疗为主，手术和放疗为辅
1.化疗：目前常用的一线化疗药物有甲氨蝶呤（MTX）、放线菌素-D（Act-D）或国产更生霉素（KSM）、氟尿嘧啶（5-Fu）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、依托泊苷（VP-16）等。 （1）化疗方案：低危患者首选单药化疗，高危患者首选EMA-C0（联合化疗方案）或以5-Fu为主的联合化疗方案。（4）停药指征：症状、体征消失，原发灶和转移灶消失，每周测定1次β-hCG，连续3次正常，再巩固2～3个疗程方可停药。随访5年无复发者为治愈。2.手术：对大病灶、耐药病灶或病灶穿孔出血者在化疗的基础上应行手术治疗，手术方式主要为全子宫切除术，生育期妇女可保留一侧或双侧卵巢。对于有生育要求的年轻妇女，若子宫耐药病灶为单个，且血HCG水平不高，子宫外转移灶已控制，可考虑病灶切除术。对年龄较大、无生育要求、病灶局限于子宫的患者，初次治疗时可首选子宫切除术，并在术中开始给予化疗。若子宫外耐药或复发病灶较为局限，可行局部病灶切除，如肺叶切除、部分肠切除、脑转移瘤切除等。3.放射治疗：主要用于肝、脑转移和肺部耐药病灶的治疗。4.随访：患者治疗结束后应严密随访，第1年每月随访1次，1年后每3个月随访1次共3年，以后每年1次共5年。随访内容同葡萄胎，HCG正常后一年内应严格避孕。
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